jeudi 9 juillet 2009

La Réeducation

Il n’existe pas de traitement curatif pour les Neuropathies Héréditaires Motrices et Sensorielles. Il ne faut donc pas attendre la guérison de la part des techniques de rééducation mais plutôt une aide à lutter contre les désagréments que provoque la maladie.
La Physiothérapie ne peut améliorer le déficit neurologique mais doit tenter de compenser les déficiences et les incapacités qui en résultent.

Quels problèmes se posent-ils le plus souvent ? Tout d’abord un déficit moteur.
Le défaut de commande nerveuse entraîne une incapacité de certaines fibres musculaires à se contracter.
La force s’appauvrit mais pas de façon uniforme.
Il va se créer un déséquilibre entre différents groupes musculaires agonistes et antagonistes. Exemple : fléchisseurs et extenseurs des orteils et du pied.
Certains muscles plus atteints ne pourront lutter contre d’autre mieux préservés, ce qui contribuera à installer des attitudes vicieuses qui sont au départ réductibles puis finissent par ne plus pouvoir être modifiées : ce sont les troubles orthopédiques.
Des problèmes d’équilibre perturbant la marche sont la conséquence immédiate du déficit musculaire et de la perturbation d’appuis normaux sur les pieds.
Certains d’entre vous connaissent également des troubles sensitifs en particulier les crampes et les douleurs. Ces dernières semblent le plus souvent être d’origine secondaire.
Les manifestations douloureuses intéressant les articulations le plus souvent distales sont d’origine mécanique. Une atteinte respiratoire survient parfois, notamment par insuffisance du muscle diaphragme commandé par le nerf phrénique.

Les objectifs de la Rééducation :
Ils seront donc déterminés à partir de l’inventaire des troubles présentés par le malade. On cherchera à :

Obtenir une utilisation optimum de la force restante
Prévenir les rétractions musculo-tendineuses
Apporter un soulagement aux gênes engendrées par la maladie

Il est important de noter que la rééducation n’a aucun effet sur l’évolution amyotrophiante et sur l’état de la motricité.
Le gain sera au niveau de l’incapacité et non pas du déficit.
Ce soutien rééducatif palliatif doit être régi par plusieurs principes qui découlent des caractéristiques de la maladie.
Celle ci est d’évolution lente qui laisse le temps pour que des phénomènes d’adaptation s’installent. C’est à dire que pour un déficit musculaire d’importance, la fonction peut-être conservée.
Par exemple :
la marche devra être préservée malgré d’éventuelles compensations.
Il existe une fatigabilité importante qui est ressentie dans la vie quotidienne et qui doit être prise en compte également au cours des séances de rééducation.
Chaque patient ne présente pas les mêmes symptômes.
Un bilan évaluant les différents déficits doit permettre de conduire la rééducation.
Trois grands principes me semblent devoir être retenus :

Conservation de la fonction
Adapter la rééducation à la symptomatologie et à l’état clinique de la personne
Respecter une règle d’économie.
Ne jamais faire trop travailler un muscle atrophié à cause d’une atteinte neurogène.
Il faut éviter toute rééducation intensive qui serait effectuée contre des résistances importantes.
A partir de ces principes incontournables, il me parait nécessaire de parler d’abord des techniques à contre-indiquer.

Ainsi sont à proscrire :

La mécanothérapie R
La pouliethérapie (contre les charges fortes) S
Les appareils de musculation T

Il faut privilégier un travail en souplesse plutôt qu’en force. En tant que physiothérapeute, la première de toutes les techniques qui font partie de notre arsenal thérapeutique, à savoir :
Le massage manuel effectué avec des effleurages, pressions glissées et pétrissages, permettra de favoriser la décontraction musculaire et de lutter contre les raideurs.
Il prépare et se mêle étroitement à la mobilisation des articulations qui s’effectuera selon le mode actif, actif-aidé ou passif.
La répétition des mouvements segmentaires contribue à un rodage articulaire.
Un maintien maximal des amplitudes permet de limiter les raideurs qui sont autant d’obstacles supplémentaires à vaincre pour les muscles affaiblis.

Lutter contre la rétraction musculo-tendineuse nécessite la pratique d’étirements analytiques s’adressant surtout aux fléchisseurs (fléchisseurs des orteils, triceps du mollet, ischio-jambiers, adducteurs de la cuisse, psoas, fléchisseurs des doigts et poignets ...).
Des exercices de gymnastique douce ont également leur intérêt.
Certaines personnes ont relaté leurs expériences : Yoga, méthode Mézière.Différents agents physiques viendront également en complément de toutes ces techniques : la lampe à infrarouge, les ultrasons, l’électrothérapie ...

Exercices spécifiques de l’équilibre :

Visant à maintenir la fonction marche et prévention des chutes en fonction des possibilités :
Marche entre barres parallèles ou tapis de marche
Marche en piscine avec bouées
Marche sur trampoline
Plateaux instables de Freeman
Ballons de rééducation

Exercices respiratoires :

L’atteinte des muscles respiratoires peut se rencontrer, notamment le Diaphragme (par atteinte unilatérale ou bilatérale).
Il convient donc de maintenir autant que se peut la mobilité thoracique pour favoriser le travail des muscles respirateurs intercostaux et accessoires.
Rechercher le maintien des coupoles diaphragmatiques en position la plus basse possible par un entretien des possibilités de contractilité de ce muscle.
La position de facilitation étant la position assise ou semi-assise. On peut également avoir recours à l’assistance respiratoire d’un B.I.R.D.

Balnéothérapie :

Effet bienfaisant et décontractant de l’eau chaude
Suppression de pesanteur
Massage doux au jet
Conclusion

L’indication d’une prise en charge kiné est donc d’importance dans les maladies neuromusculaires dont vous êtes atteints.
Il y a toujours moyen d’améliorer sa qualité de vie en pratiquant une rééducation assidue.
Celle-ci doit permettre au patient de réaliser un maximum d’activités et ne pas être un obstacle incontournable et envahissant dans son emploi du temps.
Il n'existe aucun traitement spécifique.
L'utilisation de la vitamine B1 - B6 semble avoir donné de bons résultats chez certains patients en cas d'asthénie (fatigue prolongée)La cortisone semble également pouvoir donner des résultats de temps à autre:
Soin de pédicure
Chaussures spéciales
(éviter les blessures, douleurs sur les pieds déformés)
Kinésithérapie contre la fonte musculaire
Lutte contre les rétractions des tendons (particulièrement les tendons d'Achille) par rééducation
Intervention chirurgicale au cas par cas un espoir est actuellement mis dans la progestérone, en relation avec la cellule de Schwann (cellule située au niveau de l'axone à l'origine la fabrication de la myéline).
En effet, cette variété de cellules fabrique la progestérone qui stimule la formation de myéline.

Evolution de la maladie

Une aggravation peut survenir essentiellement à l'occasion d'une autre pathologie (maladie) ou d'un traumatisme, d'une poussée de croissance, d'une prise de poids, au moment la puberté (susceptible de révéler la maladie chez un patient indemne jusque-là).

La fonte musculaire (amyotrophie) peut atteindre les deux mains (on parle alors de main de singe), les mollets (mollets de coq), les cuisses (atrophie en jarretière), les avant-bras (atrophie en gants).

Au niveau des membres inférieurs, la déformation des pieds est quasi-constante (pied creux).

Quelquefois surviennent des déviations de la colonne vertébrale ou des luxation de hanche.

Des complications pulmonaires sont susceptibles de survenir, elles sont dues à une gêne respiratoire. Pour cette raison, il est nécessaire d'effectuer un interrogatoire soigneux, de suivre la croissance du thorax, de prévenir les infections pulmonaires (vaccination antigrippale), de prendre de précaution en cas d'interventions chirurgicales et d'anesthésie.

Examen médical

La biopsie des muscles est inutile.

L'électromyogramme permet de confirmer s'il s'agit d'une atteinte de la myéline (gaine entourant l'axone du nerf) ou de l'axone (l'intérieur du nerf) lui-même.

La biopsie du nerf (prélèvement d'une fraction de nerfs) permet de classer avec plus de précision la maladie de Charcot-Marie-Tooth.

Grâce à la consultation neurologique, aux examens d'enregistrement électromyographique ainsi qu'aux biopsies (prélèvements), il est possible de déterminer s'il s'agit d'une transmission récessive (transmission par les deux parents) ou d'une transmission dominante (transmission par un seul parent).La biologie moléculaire permet désormais
d'identifier l'anomalie.

Symptômes

La maladie débute le plus souvent dans l'enfance entre 10 et 15 ans, plus généralement au cours de la première décennie, et plus spécifiquement vers l'âge de 3 ans, mais un début durant la gestation (avant la naissance) est possible (forme congénitale).
Il a été décrit des formes de l'adulte jeune et même de personnes jusqu'à l'âge de 60 ans.

De nombreux individus ne présentent qu'une gêne mineure longtemps compatible avec une vie normale.

La marche est acquise avec retard dans 20 % des cas, elle se caractérise par :

un dandinement
un marquage du pas
une pointe du pied constamment baissée
un steppage (le patient est obligé, à chaque pas, de lever très haut le genou pour éviter que la pointe du pied ne heurte le sol)
La course est difficile
Les chutes sont fréquentes

Les réflexes (quand le médecin tape avec un marteau à réflexe le dessous du genou, ou sur le tendon d'Achille entre autres) sont abolis.

Apparition d'une déformation des pieds (due à l'atteinte des muscles) entraînant un pied creux, surtout chez les enfants de moins de trois ans.

Pied-bot (déformation permanente du pied l'empêchant de prendre appui sur le sol par ses points de contact habituels) quand le début de la maladie a été congénital.

Les muscles de la jambe ont fondu (amyotrophie distale) dans la majorité des cas (88 %).
La palpation des muscles de la main permet de noter une hypotrophie (diminution du volume) des muscles à ce niveau.

Quelquefois, il existe une hypertrophie (augmentation du volume) musculaire au niveau des mollets difficulté pour marcher sur les talons, liée à la rétraction du tendon d'Achille (gros tendon qui part du talon pour aller vers le mollet, à l'arrière du pied).

Difficulté pour l'écriture, liée au déficit musculaire, ne permettant pas de prendre correctement un stylo ou un crayon entre le pouce et l'index (pince)

Gène générale dans les gestes de la vie quotidienne nécessitant une certaine force musculaire
Apparition de crampes lors de la fatigue ou de douleurs dues à la déformation des pieds, en présence d'une atteinte sensitive des nerfs.

L'atteinte sensitive se distingue de l'atteinte motrice par le fait que les nerfs touchés sont ceux qui transmettent les sensations (douleurs, chaud, froid etc...). La distinction de cette atteinte sensitive nécessite un examen particulièrement sophistiqué que seuls certains services de neurologie sont capables d'effectuer.

Les extrémités des membres apparaissent froides et pâles (sans doute du fait de l'inactivité musculaire).

Causes

La maladie de Charcot-Marie est une dégénérescence de la partie postérieure (arrière) et de quelques cellules d'une zone antérieure (avant) de la moelle épinière.

Images détente

Loading...